Tumore a cellule di Sertoli-Leydig

Tumore a cellule di Sertoli-Leydig
Tumore a cellule di Sertoli-Leydig visibile con microscopia ottica. Le cellule di Leydig sono visibili in quanto eosinofile (rosa), mentre quelle di Sertoli sono dotate di citoplasma chiaro.
Specialitàendocrinologia e oncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O8630 e 8631/0
ICD-9-CM183.0 e 256.1
MedlinePlus001172

Il tumore a cellule di Sertoli-Leydig è una neoplasia a cellule non germinali del testicolo e, seppur molto raramente, dell'ovaio[1]. formato da cellule di Leydig e cellule del Sertoli in proporzioni variabili.

Viene chiamato anche androblastoma (se presente nel sesso maschile) e arrenoblastoma (se presente nel sesso femminile).

Presentazione

Si tratta di un tumore raro, che nel maschio comprende meno dell'1% dei tumori del testicolo, potendo manifestarsi in qualunque età, specialmente nei giovani adulti.

Studi recenti hanno dimostrato che molti casi di tumore delle cellule di Sertoli-Leydig del sesso femminile sono conseguenze di mutazioni ereditarie del gene DICER1[2][3]. In questi casi la patologia si manifesta in età più precoce, spesso con gozzo multinodulare della tiroide; tali pazienti hanno spesso, nell'anamnesi personale e familiare, casi di tumori rari, quali il tumore di Wilms, il rabdomiosarcoma cervicale e il blastoma pleuropolmonare.

Classificazione

Il tumore è suddiviso in vari sottotipi istologici. Il pattern più tipo è caratterizzato dalla presenza di cellule del Sertoli allineate in tubuli e cellule di Leydig raggruppate nello spazio interstiziale.

Galleria d'immagini

Note

  1. Sachdeva P, Arora R, Dubey C, Sukhija A, Daga M, Singh DK, Sertoli-Leydig cell tumor: a rare ovarian neoplasm. Case report and review of literature, in Gynecol. Endocrinol., vol. 24, nº 4, aprile 2008, pp. 230–4, PMID 18382911.
  2. Thomas Rio Frio, Amin Bahubeshi, Chryssa Kanellopoulou, Nancy Hamel, Marek Niedziela, Nelly Sabbaghian, Carly Pouchet, Lucy Gilbert e Paul K. O'Brien, DICER1 Mutations in Familial Multinodular Goiter With and Without Ovarian Sertoli-Leydig Cell Tumors, in JAMA, vol. 305, nº 1, 2011, pp. 68–77, DOI:10.1001/jama.2010.1910, PMID 21205968.
  3. Ingrid Slade, Chiara Bacchelli, Helen Davies, Anne Murray, Fatemeh Abbaszadeh, Sandra Hanks, Rita Barfoot, Amos Burke e Julia Chisholm, DICER1 syndrome: clarifying the diagnosis, clinical features and management implications of a pleiotropic tumour predisposition syndrome, in Journal of Medical Genetics, vol. 48, nº 4, 2011, pp. 273–8, DOI:10.1136/jmg.2010.083790, PMID 21266384.

Voci correlate

Collegamenti esterni

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