Sindrome di Lambert-Eaton

Sindrome di Lambert-Eaton
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRF0190
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSHD015624 e D015624
MedlinePlus000710
eMedicine1170810
Sinonimi
Sindrome miastenica
Eponimi
Edward Howard Lambert
Lealdes (Lee) McKendree Eaton

La sindrome di Lambert-Eaton è un raro disturbo neurologico provocato da autoanticorpi (di tipo IgG) contro i canali del calcio voltaggio-dipendenti delle terminazioni pre-sinaptiche di tipo colinergico della placca neuro-muscolare. È quindi una patologia auto-immune che si può riscontrare anche in associazione a tumori maligni (es. microcitoma, cancro "oat cells" del polmone), non è tuttavia da considerare come malattia a patogenesi paraneoplastica.

Sintomatologia

Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo ipostenia muscolare (localizzata prevalentemente alle gambe), impotenza, stipsi, disidrosi. A differenza della Miastenia Gravis, la muscolatura extra oculare viene colpita di rado.

Epidemiologia

Si mostra prevalentemente nel sesso maschile in età superiore ai 40. Si presenta alle volte come sindrome paraneoplastica da microcitoma.

Terapia

La terapia consiste nella somministrazione di azatioprina o 3,4 diaminopiridina.

Bibliografia

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.

Voci correlate

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