Sindrome di Churg-Strauss

Sindrome di Churg-Strauss
Microfotografia di un reperto anatomico che mostra la sindrome di Churg-Strauss
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRG0050
Specialitàimmunologia e reumatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM447.6
MeSHD015267, C531653 e D015267
eMedicine1083013 e 1178795
Sinonimi
Granulomatosi allergica
Eponimi
Jacob Churg
Lotte Strauss

Per sindrome di Churg-Strauss si intende un tipo di vasculite sistemica, dei piccoli vasi. Tale malattia è così chiamata in onore dei primi medici che descrissero le manifestazioni del morbo, Jacob Churg e Lotte Strauss, nel 1951.[1]

Epidemiologia

Colpisce prevalentemente i maschi nella fascia di età compresa fra la terza e la sesta decade.

Sintomatologia

Porpora cutanea dovuta a vasculite

I sintomi e i segni clinici presentano sinusopatia (sinusite molto dolorosa), asma bronchiale, angioite allergica, necrosi fibrinoide, eosinofilia sanguigna, alta presenza di anticorpi ANCA, eosinofilia muscolare, neuropatia periferica, granulomi cutanei, rash cutaneo, porpora cutanea, ulcere, sudorazione notturna, sintomatologia dolorosa articolare, febbre ricorrente.

Prognosi

Il gruppo francese posto a capo dello studio delle vasculiti ha scoperto cinque fattori di rischio che possono portare alla morte della persona affetta da tale patologia:[2]

La sola presenza di uno di questi fattori porta ad una mortalità che si attesta sul 12% che si alza drasticamente con la presenza di un altro dei fattori citati, fino al 26 %, mentre al 46 % a 5 anni dalla diagnosi in caso di presenza di più fattori di rischio.

Tuttavia, come per altre patologie autoimmuni (come il lupus eritematoso), negli ultimi anni la prognosi della maggioranza dei pazienti è molto migliorata grazie alle nuove terapie, per cui il 90 % dei pazienti ottiene una remissione parziale o totale dei sintomi per almeno 5-10 anni dopo la diagnosi.[3][4]

Terapia

Il trattamento, come per molte forme di vasculiti , avviene tramite somministrazione di farmaci quali immunodepressori e corticosteroidi.

Note

  1. (EN) Churg J, Strauss L, Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa, in Am. J. Pathol, vol. 27, 1951, pp. 277-301.
  2. (EN) Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients, in Medicine (Baltimore), vol. 75, 1996, pp. 17–28.
  3. Sindrome di Churg-Strauss : sintomi, cause, diagnosi e cure
  4. Organizzazione Italiana Sindrome di Churg-Strauss - FAQ Archiviato il 17 settembre 2015 in Internet Archive.

Bibliografia

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Giovanni Bonsignore, Bellia Vincenzo, Malattie dell’apparato respiratorio terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-2390-5.cavolo

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