Insufficienza cardiaca con frazione di eiezione ventricolare sinistra preservata

Insufficienza cardiaca con frazione di eiezione ventricolare sinistra preservata
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM428
ICD-10I50
Sinonimi
Insufficienza cardiaca diastolica
Disfunzione diastolica
Scompenso cardiaco

L'insufficienza cardiaca con frazione di eiezione ventricolare sinistra preservata (ICFEp, in inglese HFpEF) è una sindrome che coinvolge quasi la metà dei pazienti con insufficienza cardiaca. Tale definizione è preferibile a insufficienza cardiaca diastolica, poiché le alterazioni che vi si riscontrano non sono limitate alla sola diastole o alla sola sistole[1]. La ICFEp potrebbe essere definita:

  • segni o sintomi di scompenso cardiaco congestizio
  • funzione sistolica ventricolare sinistra (VS) normale o lievemente ridotta
  • presenza di disfunzione diastolica

Sebbene sia stato riportato che la percentuale di pazienti ospedalizzati per insufficienza cardiaca (IC) con frazione di eiezione (FE) conservata, oscilli fra il 24% e il 55%, non siamo in grado di affermare che tale situazione sia un vantaggio in termini di mortalità: infatti almeno sino ad oggi, gli studi clinici controllati randomizzati non hanno evidenziato differenze significative in confronto allo scompenso cardiaco con disfunzione sistolica prevalente[1][2]

Introduzione

Ciclo cardiaco

La ICEFp origina da un disturbo del rilasciamento o distensibilità del ventricolo sinistro, che per tale motivo necessita di elevate pressioni di riempimento atriali sinistre onde mantenere un'adeguata gittata cardiaca.

La diastole è quella parte del ciclo cardiaco che inizia con la chiusura della valvola aortica e termina appena prima della chiusura della valvola mitrale, quando le pressioni fra atrio e ventricolo diventano eguali; è divisa in due parti:

  • rilasciamento isovolumetrico
  • fase auxotonica[3]
    • riempimento rapido
    • riempimento lento o diastasi
    • contrazione atriale o sistole atriale

Il rilasciamento è un processo attivo[4] che richiede energia ed è sensibile a modifiche del precarico e dal postcarico: un elevato postcarico, come nell'ipertensione arteriosa, può portare ad un aumento delle pressioni di riempimento VS, con rallentamento del tempo di caduta pressoria. Vi è un parametro ecocardiografico che misura la velocità di caduta della pressione nel VS, il τ tau[5][6]

Un τ> di 48 msec è considerato anormale.

Il riempimento passivo del VS è invece dipendente da diversi fattori: dalla "rigità miocardica", dalla dimensione e dalla forma della camera, dagli spessori del muscolo cardiaco e dalla pressione esercitata da ispessimenti del pericardio. In ultimo, la compliance del ventricolo dipende dalla composizione della "matrice extracellulare" e in particolare dalla quantità e qualità del collagene fibrillare, tutto ciò può, infatti, aumentare la rigità della camera[1][7]

Presentazione clinica: segni e sintomi

I sintomi dell'insufficienza cardiaca diastolica non si differenziano da quelli dell'insufficienza cardiaca sistolica, in particolare un paziente in fase di compenso può essere del tutto asintomatico. La dispnea, l'affaticamento, la palpitazione e la sincope possono evidenziarsi se presenti aritmie, fra le quali la più frequente è la fibrillazione atriale. Può essere presente il Segno di Kussmaul.

Eziologia

La maggior parte delle cause sono piuttosto note: cardiopatia ischemica, ipertensione arteriosa, diabete mellito[8] e ipertrofia cardiaca.

Per quanto riguarda l'ipertrofia cardiaca, studi recenti hanno dimostrato che si può ottenere un miglioramento immediato della funzione diastolica alla rimozione dell'ostacolo pressorio indotto dalla stenosi aortica[9]

Una grande influenza viene riconosciuta all'età avanzata[10] e al sesso femminile[11], che più frequentemente presenterebbe una FE conservata.

Differenze fra insufficienza cardiaca sistolica e insufficienza cardiaca diastolica

Insufficienza cardiaca sistolicaInsufficienza cardiaca diastolica
Cuore dilatatoVS di piccole dimensioni, Ipertrofia VS Concentrica
Pressione arteriosa bassa o normaleIpertensione arteriosa sistemica
Varie età; più comune negli uominiPiù comune nelle donne anziane
Frazione di eiezione ridottaFrazione di eiezione normale, o solo lievemente ridotta
Ritmo di galoppo con terzo tonoRitmo di galoppo con quarto tono
All'ecocardiografia: disfunzione sistolica prevalenteAll'ecocardiografia: disfunzione diastolica
Buona risposta alla terapiaScarsa risposta alla terapia
Cardiopatia ischemica piuttosto frequenteCardiopatia ischemica non sempre presente

Cardiomiopatie restrittive

Le cardiomiopatie restrittive colpiscono il miocardio e sono caratterizzate dal ridotto volume diastolico, o riempimento restrittivo.

Possono colpire uno o entrambi i ventricoli con funzione sistolica normale o quasi normale[1]. Vengono princincipalmente distinte in primitive e secondarie.

Indagini diagnostiche

Abbiamo diversi esami di cui possiamo far uso, ma ovviamente ciò che necessita è un esame di screening che possa essere utilizzato con facilità e che ci possa permettere dei controlli ripetuti come l'ecocardiogramma, che è la metodica più idonea e più usata per la valutazione della funzione diastolica. In effetti è fondamentale documentare la presenza di valvulopatia, di condizioni patologiche del pericardio, come il versamento pericardico o il suo ispessimento, calcolare la massa ventricolare e la funzione sistolica: in assenza di alterazioni strutturali rilevabili, la diagnosi di insufficienza diastolica è improbabile.

I parametri eco-derivati sono numerosi e non sempre di facile interpretazione, i più noti sono:

  1. Il Tempo di Rilasciamento Isovolumetrico (IsoVolumic Relaxation Time, IVRT) è l'intervallo fra la chiusura delle semilunari aortiche e l'apertura della mitrale[12]
  2. Pattern di flusso transmitralico: con l'ecocolor Doppler cardiaco pulsato si analizza il riempimento ventricolare rapido, che corrisponde all'onda E, e la contrazione atriale, che corrisponde all'onda A. Da tale rapporto, E/A, si può risalire alle condizioni di alterato rilasciamento e/o di aumentata pressione VS
  3. Il flusso venoso polmonare: il volume campione viene posizionato sulla vena polmonare destra nella proiezione apicale quattro camere. Un aumento della pressione tele-diastolica ventricolare induce delle modifiche sui parametri di flusso intra-atriali.

Altre metodiche di imaging vengono utilizzate nello studio della funzione diastolica: Cateterismo cardiaco, Risonanza magnetica nucleare e Tomografia assiale computerizzata. La biopsia endomiocardica viene di solito utilizzata, qualora si sospetti una malattia infiltrativa, come nella Cardiomiopatia restrittiva secondaria.

Terapia

Nessuna terapia è risultata sicuramente efficace in caso di ICFEp, infatti non vi sono dati significativi provenienti da ampi studi controllati[1][13].

Gli approcci terapeutici sono gli stessi che vengono utilizzati per IC sistolica o per controllare le patologie sottostanti, che hanno portato alla disfunzione diastolica. Per contenere i sintomi da congestione polmonare e da edema periferico vengono utilizzati: diuretici, ACE-inibitori e spironolattone. I β-bloccanti e i Calcio-antagonisti, tipo Verapamil e Diltiazem, rallentando la frequenza permettono di migliorare il riempimento distolico e quindi la gittata cardiaca.

Un discorso a parte con i glicosidi cardiotonici: il loro uso è stato progressivamente ridotto, sia per il loro ristretto indice terapeutico, che per l'inefficacia nel ridurre la mortalità.[14] L'indicazione principale per il loro utilizzo è legata alla capacità di controllare la frequenza cardiaca nella fibrillazione atriale, che è molto mal tollerata nei pazienti con disfunzione diastolica[1].

In generale gli inibitori del sistema RAAS, vengono utilizzati come anti-ipertensivi e per il loro effetto sulla riduzione dell'ipertrofia, come indicato nello studio CHARM che utilizzava il candesartan[15][16]

L'emodialisi viene occasionalmente utilizzata nei casi di insufficienza cardiaca refrattaria.

Indicazioni nella pratica clinica in corso di ICFEp

  1. Trattare aggressivamente le patologie sottostanti: cardiopatia ischemica, ipertensione arteriosa e Malattie metaboliche
  2. La terapia chirurgica deve essere riservata ai casi particolari come la stenosi aortica e la pericardite costrittiva (trattata con la pericardiocentesi), o nelle patologie delle arterie coronarie
  3. Il trapianto cardiaco è stato utilizzato in pazienti con Cardiomiopatia restrittiva idiopatica

Note

  1. Griffin, 2010
  2. Karen Hogg, Heart failure with preserved left ventricular systolic function: epidemiology, clinical characteristics, and prognosis, DOI:10.1016/j.jacc.2003.07.046.
  3. Ronald D. Miller, Funzione diastolica: fase auxotonica atriale, in Anestesia, "Vol.I", 6ª ed., Milano, Elsevier srl, 2006, "p.728", ISBN 978-88-85675-88-9.
  4. MR. Zile, CF. Baicu; WH. Gaasch, Diastolic heart failure--abnormalities in active relaxation and passive stiffness of the left ventricle., in N Engl J Med, vol. 350, nº 19, maggio 2004, pp. 1953-9, DOI:10.1056/NEJMoa032566, PMID 15128895.
  5. M. Muscholl, K. Dennig; F. Kraus; W. Rudolph, [Echocardiographic and Doppler echocardiographic characterization of left ventricular diastolic function]., in Herz, vol. 15, nº 6, Dec 1990, pp. 377-92, PMID 2279732.
  6. M. Zhang, [Doppler echocardiography for measuring the right ventricular diastolic function]., in Zhonghua Yi Xue Za Zhi, vol. 72, nº 9, Sep 1992, pp. 550-2, 574, PMID 1338520.
  7. SF. De Marchi, Y. Allemann; C. Seiler, Relaxation in hypertrophic cardiomyopathy and hypertensive heart disease: relations between hypertrophy and diastolic function., in Heart, vol. 83, nº 6, Jun 2000, pp. 678-84, PMID 10814629.
  8. JE. Liu, V. Palmieri; MJ. Roman; JN. Bella; R. Fabsitz; BV. Howard; TK. Welty; ET. Lee; RB. Devereux, The impact of diabetes on left ventricular filling pattern in normotensive and hypertensive adults: the Strong Heart Study., in J Am Coll Cardiol, vol. 37, nº 7, Jun 2001, pp. 1943-9, PMID 11401136.
  9. A. Gonçalves, P. Marcos-Alberca; C. Almeria; G. Feltes; E. Rodríguez; RA. Hernández-Antolín; E. Garcia; L. Maroto; C. Fernandez Perez; JC. Silva Cardoso; C. Macaya, Acute left ventricle diastolic function improvement after transcatheter aortic valve implantation., in Eur J Echocardiogr, vol. 12, nº 10, Oct 2011, pp. 790-7, DOI:10.1093/ejechocard/jer147, PMID 21865229.
  10. GY. Stein, A. Kremer; T. Shochat; T. Bental; R. Korenfeld; E. Abramson; T. Ben-Gal; A. Sagie; S. Fuchs, The diversity of heart failure in a hospitalized population: the role of age., in J Card Fail, vol. 18, nº 8, Aug 2012, pp. 645-53, DOI:10.1016/j.cardfail.2012.05.007, PMID 22858081.
  11. L. Bennet, C. Larsson; M. Söderström; L. Råstam; U. Lindblad, Diastolic dysfunction is associated with sedentary leisure time physical activity and smoking in females only., in Scand J Prim Health Care, vol. 28, nº 3, Sep 2010, pp. 172-8, DOI:10.3109/02813432.2010.506803, PMID 20698731.
  12. MT. Upton, DG. Gibson; DJ. Brown, Echocardiographic assessment of abnormal left ventricular relaxation in man., in Br Heart J, vol. 38, nº 10, Oct 1976, pp. 1001-9, PMID 973873.
  13. M. Galderisi, Diastolic dysfunction and diastolic heart failure: diagnostic, prognostic and therapeutic aspects., in Cardiovasc Ultrasound, vol. 3, 2005, p. 9, DOI:10.1186/1476-7120-3-9, PMID 15807887.
  14. The Effect of Digoxin on Mortality and Morbidity in Patients with Heart Failure, in New England Journal of Medicine, vol. 336, nº 8, 1997, pp. 525–533, DOI:10.1056/NEJM199702203360801. URL consultato il 10 ottobre 2012.
  15. GL. Colombo, M. Caruggi; C. Ottolini; AP. Maggioni, Candesartan in heart failure: assessment of reduction in mortality and morbidity (CHARM) and resource utilization and costs in Italy., in Vasc Health Risk Manag, vol. 4, nº 1, 2008, pp. 223-34, PMID 18629370.
  16. MR. MacDonald, MC. Petrie; F. Varyani; J. Ostergren; EL. Michelson; JB. Young; SD. Solomon; CB. Granger; K. Swedberg; S. Yusuf; MA. Pfeffer, Impact of diabetes on outcomes in patients with low and preserved ejection fraction heart failure: an analysis of the Candesartan in Heart failure: Assessment of Reduction in Mortality and morbidity (CHARM) programme., in Eur Heart J, vol. 29, nº 11, Jun 2008, pp. 1377-85, DOI:10.1093/eurheartj/ehn153, PMID 18413309.

Bibliografia

  • Brian P. Griffin, Eric J. Topol, Insufficienza Cardiaca con Frazione di Eiezione Cardiaca Preservata, in Malattie del Cuore, Filadelfia, Lippincott Williams & Wilkins, 2010.
  • Eugene Braunwald, Peter Libby, Robert O. Bonow, Douglas P. Zipes, Douglas L. Mann, Braunwald's Heart Disease. A textbook of cardiovascular medicine, 8ª ed., Saunders Elsevier, 2008, ISBN 978-1-4160-4105-4.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
  • Hurst, Il Cuore (il manuale - 12ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2009, ISBN 978-88-386-3943-2.

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