Granulomatosi linfomatoide

Granulomatosi linfomatoide
Specialitàoncologia, immunologia e angiologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O9766/1
MeSHD008230
eMedicine299751

La granulomatosi linfomatoide è un raro disordine linfoproliferativo che colpisce i polmoni, la cute e il sistema nervoso centrale.[1]

Storia

Il disordine è stato caratterizzato per la prima volta nel 1972.[2]

Epidemiologia

Attualmente, a causa della difficile interpretazione del quadro diagnostico e clinico, l'incidenza e la prevalenza di tale disordine sono di difficile interpretazione. Tuttavia, la granulomatosi linfomatoide è un disordine estremamente raro.[3]

Anatomia patologica

La granulomatosi linfomatoide colpisce il polmone, la pelle e il sistema nervoso centrale. È caratterizzata da infiltrati perivascolari ricchi di cellule plasmocitoidi e linfoidi con notevoli atipie cellulari, reperto che, se osservato nel tessuto polmonare pone notevoli problematiche di diagnosi differenziale con la granulomatosi di Wegener.[4]

Eziologia e patogenesi

Benché non si conoscano ancora le diverse tappe patogenetiche per lo sviluppo di tale disordine, è stato chiamato in causa il virus di Epstein-Barr.[5]

Profilo clinico e terapia

Benché il disordine colpisca primariamente il polmone, circa un terzo dei pazienti può manifestare lesioni ad altri organi compreso il sistema nervoso. Il profilo clinico dipende essenzialmente dalla compromissione struttura e funzionale dell'organo colpito con manifestazioni di difficile interpretazione clinica.[1] La granulomatosi linfomatoide non è eradicabile con la chemioterapia,[6] benché uno schema terapeutico possa essere svolto in base ai protocolli d'impego di interferone proposti dal Dr. Wyndham H. Wilson e approvati dal National Institutes of Health.[7].

Diagnosi

La diagnosi può essere posta solo in seguito ad un'adeguata osservazione clinica e ad una corretta valutazione anatomo patologica del frammento bioptico.[3]

Prognosi

La natura linfoproliferativa del disordine è testimoniata dalla estrema tendenza (oltre il 50%) di sviluppo di linfomi maligni, in genere non-Hodgkin.[4]

Note

  1. DeVita, Hellman, Lawrence, DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology (8ª edizione)), Lippincott Williams & Wilkins, 2008, ISBN 978-0-7817-7207-5.
  2. Liebow AA, Carrington CR, Friedman PJ, Lymphomatoid granulomatosis, in Hum. Pathol., vol. 3, nº 4, 1972, pp. 457–558, DOI:10.1016/S0046-8177(72)80005-4, PMID 4638966.
  3. Patterson, Cooper, Deslauriers, Griffith Pearson, Luketich, Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery (3ª edizione), Elsevier, 2008, ISBN 978-0-443-06861-4.
  4. Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
  5. Agarwal V, Agarwal A, Pal L, Misra R, Arthritis in lymphomatoid granulomatosis: report of a case and review of literature, in Indian J Med Sci, vol. 58, nº 2, febbraio 2004, pp. 67–71, PMID 14993719.
  6. Oosting-Lenstra SF, van Marwijk Kooy M, Failure of CHOP with rituximab for lymphomatoid granulomatosis , in Neth J Med, vol. 65, nº 11, 2007, pp. 442–7, PMID 18079567.
  7. National Cancer Institute: Clinical Trials at NIH: Clinical Research: Clinical Trial Spotlight: Lymphomatoid Granulomatosis NCI-94-C-0074, su bethesdatrials.cancer.gov. URL consultato il 4 settembre 2007 (archiviato dall'url originale l'8 agosto 2007).

Bibliografia

  • Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
  • DeVita, Hellman, Lawrence, DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology (8ª edizione)), Lippincott Williams & Wilkins, 2008, ISBN 978-0-7817-7207-5.
  • Patterson, Cooper, Deslauriers, Griffith Pearson, Luketich, Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery (3ª edizione), Elsevier, 2008, ISBN 978-0-443-06861-4.

Voci correlate

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