Atresia della tricuspide

Atresia della tricuspide
In alto da sinistra a destra: il sangue venoso arriva in atrio destro dalla vena cava superiore e passa in atrio sinistro per la presenza di un difetto interatriale. Quindi superata la mitrale entra nel ventricolo sinistro e poi nel ventricolo destro attraverso un difetto interventricolare, da qui raggiunge i polmoni e la piccola circolazione. In questa immagine in alto a destra è riportata anche la pervietà del dotto di Botallo.
Malattia rara
Specialitàgenetica clinica
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM746.1
ICD-10Q22.4
OMIM605067 e 605067
MeSHD018785
MedlinePlus001110
eMedicine158359

Per atresia della tricuspide si intende un'anomalia congenita di allineamento in cui non vi è connessione tra la massa dell'atrio destro e quello che morfologicamente è il ventricolo destro.[1]. L'atrio destro viene dislocato in un piano muscolare e il suo unico sbocco rimarrà una comunicazione settale interatriale. I setti interatriale e interventricolare seguono in genere una formazione normale (talora si può associare un difetto interventricolare).[1].

Epidemiologia

Essendo una malattia congenita la sua totalità di casi la si riscontra nei neonati di entrambi i sessi.

Sintomatologia

I sintomi e i segni clinici presentano cianosi, respiro affannoso, astenia, tachipnea. In casi gravi in cui si necessita l'immediata ospedalizzazione si sono osservati sincope, shock, e attacchi di ictus.

Esami

Il cateterismo cardiaco visto anche l'età dei pazienti solitamente viene scartata come tecnica diagnostica.

Terapie

La terapia risolutiva è chirurgica, ma si utilizzano trattamenti ponte che consistono nella somministrazione di prostaglandina E1 tramite infusione endovenosa. Se i bambini hanno un'età fra i sei mesi ed un anno il trattamento di scelta ricade sullo shunt di Blalock-Taussig nella forma modifica o procedura di Glenn bidirezionale, dove si connettono la vena cava superiore all'arteria polmonare, se invece il bambino ha un'età superiore ad un anno, ma inferiore ai due, si può utilizzare anche la conversione a Fontan.

Altre terapie sono previste in casi specifici: in presenza di stenosi polmonare si utilizza la valvuloplastica e in caso di coartazione aortica grave il trattamento e l'angioplastica aortica.

Prognosi

Grazie alle nuove metodiche la sopravvivenza aumenta rapidamente, la prognosi è infausta in mancanza di adeguato trattamento clinico.

Note

  1. Hurst, p.1095

Bibliografia

  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 8838629994.
  • Willis Hurst, Il Cuore, 12ª ed., New York-Milano, McGraw-Hill, 2009, ISBN 9788838639432.
  • Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 9788821429873.

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